Perivascular Epithelioid Cell Tumor of Broad Ligament: A Case Report and Literature Review

doi:10.12280/gjszjk.20230156

Abstract

Abstract:

Perivascular epithelioid cell tumor (PEComa), a rare mesenchymal tissue-derived tumor, occurs mainly in women of child-bearing age. PEComa mainly occurs in the kidney, liver, gastrointestinal tract, etc. Rare cases occur in broad ligament, which is easily confused with broad ligament myoma in clinical practice. Definitive diagnosis depends on histopathological morphology and immunohistochemical detection. A patient was admitted to our hospital due to lower abdominal pain for 1 week. Imaging examination showed right pelvic mass. Laparoscopic exploration revealed a solid mass of 9 cm×8 cm in the right broad ligament. Intraoperative pathology revealed spindle cell tumor with abundant tumor cells. Laparoscopic mass resection, hysterectomy and bilateral salpingectomy were performed. After the postoperative pathological examination, the patient was confirmed as broad ligament PEComa. There was no recurrence after 10 months of operation.

Key words: Perivascular epithelioid cell neoplasms, Broad ligament, Neoplasms, Diagnosis, Therapy

YU Ping-yuan, WAN Tao, HU Dan, YAO Zhi-qiang, YANG Yong-xiu. Perivascular Epithelioid Cell Tumor of Broad Ligament: A Case Report and Literature Review[J]. Journal of International Reproductive Health/Family Planning, 2023, 42(6): 457-461.

Figures/Tables 3

References 26

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病例	年龄（岁）	症状	肿瘤位置	肿瘤直径（cm）	病理分子表型	肿瘤性质	手术方式	随访及结果
范大铬等^[2]	32	阴道不规则出血13 d	阔韧带（左右侧不详）	18	TFE3（-）	恶性	肿物切除术	术后19个月未见复发及转移
杨年红等^[3]	49	检查发现盆腔肿物1年	左侧阔韧带，基底部位于子宫左侧壁	5	-	潜能未定	肿物切除术	-
唐灿等^[4]	33	检查发现盆腔肿物	左侧阔韧带	4.5	-	良性	肿物切除术	术后15个月未见复发及转移
金彩娥等^[5]	42	发现腹部肿块1周	右侧阔韧带	4.5	-	良性	肿物切除术	术后3年未见复发及转移
易亚辉等^[6]	67	绝经后阴道不规则出血3 d	子宫肌层和左侧阔韧带，并转移到盆腔左闭孔淋巴结	6	-	恶性	子宫+双侧附件+盆腔淋巴结切除术+肿物切除术，术后化疗	术后24个月未见复发
雷玲等^[7]	41	性交后阴道出血	子宫突向右侧阔韧带达盆壁和阴道中段	14	-	恶性	子宫+双侧附件切除术+肿物切除术	术后1年死亡（具体原因不详）
罗东兰等^[8]	-	下腹部不适	子宫壁内、阔韧带及腹膜后	-	-	恶性	-	随访期内未见复发
本例患者	52	下腹痛1周	右侧阔韧带	9	-	潜能未定	子宫+双侧输卵管切除术+肿物切除术	随访10个月未见复发
Shan等^[9]	27	检查发现盆腔肿物	右侧阔韧带，边界不清，与子宫紧密附着	6	-	潜能未定	肿物切除术	术后4个月复发，二次手术后化疗，术后10个月死于远处转移和多器官衰竭
Rao等^[10]	35	-	阔韧带（左右侧不详）	-	TFE3（+）	-	-	-
Wang等^[11]	44	腹痛	阔韧带（左右侧不详）	11.9	TSC1（-）TSC2（-）	-	子宫+肿物切除术	随访100个月未见复发
Bonis等^[12]	39	检查发现盆腔肿物	左侧阔韧带	9	-	-	肿物切除术+左侧附件+腹主动脉旁、髂动脉旁淋巴结切除术	随访1年未见复发
Kim等^[13]	12	检查发现盆腔肿物	右侧阔韧带，与右侧卵巢和输卵管相连	9	-	恶性	肿物切除术	1年内复发（盆腔）
Mathew等^[14]	33	检查发现盆腔肿物	左侧阔韧带环绕输尿管	5	-	潜能未定	肿物切除术+输尿管切除和再植	随访2年未见复发
Ry?等^[15]	23	子宫异常出血	右侧阔韧带与右侧卵巢有连接	14	-	潜能未定	子宫+双侧附件切除术+肿物切除术+放疗	随访11个月复发（盆腔）
Folpe等^[16]	16	-	-	4	-	-	-	随访18个月未见复发
Chopra等^[17]	40	检查发现盆腔肿物	左侧阔韧带，部分环绕子宫，病理提示肿瘤块与子宫壁没有联系	20	-	-	子宫+肿物切除术	-
de León等^[18]	40	腹部不适1个月	左侧阔韧带累及子宫左侧，病理提示局灶性浸润子宫肌层	11	-	-	子宫+双侧附件切除术+肿物切除术	随访13个月未见复发
Yamada等^[19]	51	检查发现盆腔肿物	肿瘤位于子宫，累及右侧阔韧带	7	TFE3（-）	-	子宫+双侧附件切除术+肿物切除术	随访24个月，未见复发
Fink等^[20]	51	腹痛3周	左侧阔韧带渗透到腹膜后间隙	17	-	恶性	子宫+双侧附件切除术+肿物切除术+网膜切除术+盆腔放疗	随访15个月，未见复发
Staley等^[21]	44	下腹痛伴头晕	右侧阔韧带肿块延伸至道格拉斯窝	40	-	良性	子宫次全切除术+双侧附件切除术+肿物切除术	-

病例	年龄（岁）	症状	肿瘤位置	肿瘤直径（cm）	病理分子表型	肿瘤性质	手术方式	随访及结果
范大铬等^[2]	32	阴道不规则出血13 d	阔韧带（左右侧不详）	18	TFE3（-）	恶性	肿物切除术	术后19个月未见复发及转移
杨年红等^[3]	49	检查发现盆腔肿物1年	左侧阔韧带，基底部位于子宫左侧壁	5	-	潜能未定	肿物切除术	-
唐灿等^[4]	33	检查发现盆腔肿物	左侧阔韧带	4.5	-	良性	肿物切除术	术后15个月未见复发及转移
金彩娥等^[5]	42	发现腹部肿块1周	右侧阔韧带	4.5	-	良性	肿物切除术	术后3年未见复发及转移
易亚辉等^[6]	67	绝经后阴道不规则出血3 d	子宫肌层和左侧阔韧带，并转移到盆腔左闭孔淋巴结	6	-	恶性	子宫+双侧附件+盆腔淋巴结切除术+肿物切除术，术后化疗	术后24个月未见复发
雷玲等^[7]	41	性交后阴道出血	子宫突向右侧阔韧带达盆壁和阴道中段	14	-	恶性	子宫+双侧附件切除术+肿物切除术	术后1年死亡（具体原因不详）
罗东兰等^[8]	-	下腹部不适	子宫壁内、阔韧带及腹膜后	-	-	恶性	-	随访期内未见复发
本例患者	52	下腹痛1周	右侧阔韧带	9	-	潜能未定	子宫+双侧输卵管切除术+肿物切除术	随访10个月未见复发
Shan等^[9]	27	检查发现盆腔肿物	右侧阔韧带，边界不清，与子宫紧密附着	6	-	潜能未定	肿物切除术	术后4个月复发，二次手术后化疗，术后10个月死于远处转移和多器官衰竭
Rao等^[10]	35	-	阔韧带（左右侧不详）	-	TFE3（+）	-	-	-
Wang等^[11]	44	腹痛	阔韧带（左右侧不详）	11.9	TSC1（-）TSC2（-）	-	子宫+肿物切除术	随访100个月未见复发
Bonis等^[12]	39	检查发现盆腔肿物	左侧阔韧带	9	-	-	肿物切除术+左侧附件+腹主动脉旁、髂动脉旁淋巴结切除术	随访1年未见复发
Kim等^[13]	12	检查发现盆腔肿物	右侧阔韧带，与右侧卵巢和输卵管相连	9	-	恶性	肿物切除术	1年内复发（盆腔）
Mathew等^[14]	33	检查发现盆腔肿物	左侧阔韧带环绕输尿管	5	-	潜能未定	肿物切除术+输尿管切除和再植	随访2年未见复发
Ry?等^[15]	23	子宫异常出血	右侧阔韧带与右侧卵巢有连接	14	-	潜能未定	子宫+双侧附件切除术+肿物切除术+放疗	随访11个月复发（盆腔）
Folpe等^[16]	16	-	-	4	-	-	-	随访18个月未见复发
Chopra等^[17]	40	检查发现盆腔肿物	左侧阔韧带，部分环绕子宫，病理提示肿瘤块与子宫壁没有联系	20	-	-	子宫+肿物切除术	-
de León等^[18]	40	腹部不适1个月	左侧阔韧带累及子宫左侧，病理提示局灶性浸润子宫肌层	11	-	-	子宫+双侧附件切除术+肿物切除术	随访13个月未见复发
Yamada等^[19]	51	检查发现盆腔肿物	肿瘤位于子宫，累及右侧阔韧带	7	TFE3（-）	-	子宫+双侧附件切除术+肿物切除术	随访24个月，未见复发
Fink等^[20]	51	腹痛3周	左侧阔韧带渗透到腹膜后间隙	17	-	恶性	子宫+双侧附件切除术+肿物切除术+网膜切除术+盆腔放疗	随访15个月，未见复发
Staley等^[21]	44	下腹痛伴头晕	右侧阔韧带肿块延伸至道格拉斯窝	40	-	良性	子宫次全切除术+双侧附件切除术+肿物切除术	-